你好啊,本病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代謝所產(chǎn)生的尿黑酸不能進(jìn)一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,在空氣中被氧化為黑色色素,因而尿呈黑色。此酶存在于肝臟和腎臟。已證實(shí)黑酸尿癥病人肝臟有此酶缺陷。本病是常染色體隱性遺傳病。
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