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尿黑酸的病因
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姐姐的兒子前兩天才出世的,出世沒(méi)有多久就給他喂奶了,喝發(fā)奶沒(méi)有多久,就尿尿了,但是小便的過(guò)程發(fā)現(xiàn)排出一些尿是黑色的,我們叫醫(yī)生過(guò)來(lái)看,醫(yī)生說(shuō)是尿黑酸來(lái)的。
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你好啊,本病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代謝所產(chǎn)生的尿黑酸不能進(jìn)一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,在空氣中被氧化為黑色色素,因而尿呈黑色。此酶存在于肝臟和腎臟。已證實(shí)黑酸尿癥病人肝臟有此酶缺陷。本病是常染色體隱性遺傳病。
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提問(wèn)者
西亞試劑問(wèn)答
暗夜行者
2025-05-05 07:20:02

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